Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) Neuroradiologische Befundmuster

Zusammenfassung

Die Gruppe der dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumore (DNT) wurde erstmals von Daumas-Duport et al. 1988 beschrieben und 1993 als eigenständige Tumorentität in die revidierte Fassung der WHO der Klassifikation der Hirntumoren aufgenommen. Ziel der vorliegenden Arbeit ist, die neuroradiologischen CT- und MRT-Charakteristika von DNT aufzuarbeiten. Fünf Patienten im Alter von 11–61 Jahren (3 Frauen, 2 Männer) wurden prächirurgisch neuroradiologisch untersucht (5 CT-, 4 MRT- und 2 DSA-Studien). Klinisch litten 4 Patienten unter epileptischen Anfällen und 1 Patientin unter okzipital betonten Kopfschmerzen. In 2 Fällen wurde der Tumor mikrochirurgisch komplett und in 2 Fällen nach vorausgegangener stereotaktischer Biopsie partiell reseziert. Bei 1 Fall wurde nur eine stereotaktische Biopsie durchgeführt. Alle DNT waren kortikal lokalisiert: 2 frontobasal medial im Gyrus rectus, 2 temporobasal im Gyrus occipitotemporalis lateralis und einer infratentoriell im Lobus caudalis cerebelli. Sie ließen sich scharf vom umgebenden Hirngewebe abgrenzen und zeigten im MRT einen multinodulären Tumoraufbau. Die kortikale Lokalisation ließ sich am besten im MRT erkennen, insbesondere auf koronaren und sagittalen Schnitten. Im CT stellten sie sich als hypodense Läsion dar. Im MRT zeigten sie T2-gewichtet eine Signalerhöhung, T1-gewichtet ein erniedrigtes Signal und in der Protonenwichtung einen hyperintensen Rand mit kleinen, geringgradig hyperintensen Zysten. Zwei DNT nahmen Kontrastmittel auf, während bei 3 keine Kontrastmittelaffinität nachweisbar war. Der infratentorielle DNT lag in unmittelbarer Nachbarschaft zu einem Defekt der Tabula interna, in welchen er sich ausdehnte. Die 2 angiographisch untersuchten DNT zeigten keine Tumorneovaskularisation. Ein umschriebener, im CT hypodenser, scharf begrenzter Tumor mit einer multinodulären Struktur im MRT, kortikal lokalisiert, ohne Raumforderungszeichen, verbunden mit der klinischen Symptomatik einer Epilepsie ist stets verdächtig auf das Vorliegen eines DNT. Wie unsere Ergebnisse zeigen, können DNT auch infratentoriell auftreten.

Summary

Dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT) were first described as a new tumor entity by Daumas-Duport et al. in 1988 and were introduced into the revised WHO classification of brain tumors in 1993. The purpose of this study was to work out neuroradiological CT and MRT patterns of DNT. Five patients, aged 11–61 years (three female, two male) underwent complete presurgical neuroradiological exploration (5 CT, 4 MRT investigations, 2 angiography) because of brain tumor. Four cases complained of seizures and one of occipital-located headache. Total microsurgical excision was achieved in two cases. Two further lesions were resected subtotally after stereotactic biopsy diagnosis. In one case, stereotactic biopsy alone was carried out. All DNTs were localized cortically: two frontobasal medial in the gyrus rectus, two temporobasal in the gyrus occipitotemporalis lateralis and one infratentorial in the lobus caudalis cerebelli. They were sharply demarcated from the surrounding brain tissue. Cortical localization was better visualized by MRT, especially on coronal and sagittal images. CT scans showed a hypodense lesion, MRT a high-signal intensity in T₂, low signal in T₁ and in proton-weighted images a hyperintense rim with a slightly hyperintense small cyst. The multinodular tumor architecture was best seen in MRT. Two DNTs presented partial contrast enhancement, while three DNTs did not take up contrast. In two lesions there were focal calcifications. The infratentorial DNT was associated with a bony defect of the tabula interna into which the tumor expanded. Two angiographies showed no pathological tumor neovascularization. A hypodense, sharply demarcated lesion with a multinodular pattern in MRT with cortical location and without space-occupying signs is, in combination with the clinical symptom of epileptic seizures, highly suggestive of DNT. As our results demonstrate, DNT can also occur in the infratentorial space.