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Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis

Bildgebung und Differenzialdiagnosen

Chronic nonbacterial osteomyelitis

Imaging and differential diagnoses

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Zusammenfassung

Die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine autoinflammatorische Knochenerkrankung im Kindes- und Jugendalter mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts. Sie manifestiert sich mit mehreren ossären Läsionen, wobei die metaphysären Endzonen der langen Röhrenknochen der unteren Extremität bevorzugt werden. Diese Knochenläsionen treten meist multifokal auf, können rezidivieren und je nach befallener Knochenstruktur ein unterschiedliches Bild ausprägen. Die Patienten stellen sich mit längerer Anamnese, wechselnder Klinik und unspezifischer Paraklinik vor. Dabei ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Bildgebung der Wahl. Sie kann v. a. als Ganzkörperuntersuchung die Diagnosestellung beschleunigen und ist wichtiger Bestandteil der Verlaufskontrollen. Differenzialdiagnostisch kommen zahlreiche entzündliche, benigne und maligne Knochenerkrankungen in Betracht. Somit ist es entscheidend, die Diagnose der CNO zu kennen und bei einem unklaren entzündlichen Knochenprozess bei jungen Patienten in Erwägung zu ziehen.

Abstract

Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) is an autoinflammatory bone disease in childhood and adolescence with a preference for the female gender. It is manifested with multiple osseous lesions, with a predilection for the metaphyseal end zones of the long bones of the lower extremities. These bone lesions usually occur multifocally, can recur and develop a different appearance depending on the bone structure affected. Patients present with a longer disease history, changing clinical symptoms and unspecific paraclinical signs. Magnetic resonance imaging (MRI) is the imaging of choice and particularly as a whole body examination can speed up the diagnosis and is an important component of follow-up controls. Differential diagnoses include numerous inflammatory, benign and malignant bone diseases. Therefore, it is essential to know the diagnosis of CNO and to take it into consideration in cases of an unclear inflammatory bone process in young patients.

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Authors and Affiliations

  1. Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Kinder- und Neuroradiologie, Universitätsmedizin Rostock, Ernst-Heydemann-Str. 6, 18057, Rostock, Deutschland

    A. Heinrich, C. Hauenstein & M.-A. Weber

  2. Kinder- und Jugendklinik, Universitätsmedizin Rostock, Rostock, Deutschland

    F. Speth

Authors
  1. A. Heinrich
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  2. C. Hauenstein
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  3. F. Speth
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  4. M.-A. Weber
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Corresponding author

Correspondence to A. Heinrich.

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Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

A. Heinrich gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: angestellte Assistenzärztin in Weiterbildung zum Facharzt für Radiologie im Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Kinder- und Neuroradiologie an der Universitätsmedizin Rostock | Mitgliedschaft: DRG. C. Hauenstein gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: angestellte Oberärztin im Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Kinder- und Neuroradiologie an der Universitätsmedizin Rostock, Fachärztin für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Subspezialisierung Kinderradiologie, Fachärztin für Pädiatrie | Mitgliedschaften: DRG, GPR. F. Speth: Finanzielle Interessen: Referent bei Rheumafortbildungsveranstaltungen, gefördert durch Firma Pfizer, 01/2020, Honorar € 800. Nichtfinanzielle Interessen: Angestellter der Universitätskinderklinik Rostock, Oberarzt für Kinderrheumatologie, Rostock | Mitgliedschaft: Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie | kein Interessenkonflikt bzgl. der oben genannten Publikation. M.-A. Weber: Finanzielle Interessen: Forschungsförderung zur persönlichen Verfügung: Europäischer Fonds für regionale Entwicklung, Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Bundesministerium für Bildung und Forschung, Deutsche Röntgengesellschaft, Deutsche Forschungsgemeinschaft, Assistance Publique Hospitaux de Paris, Kompetenznetzwerk MS, Bayer, Bracco, Siemens, GE, Canon, Roche Pharma, Sanofi Aventis, Guerbet, EOS, Biogen. – Honorar und Reisekosten: Deutsche Röntgengesellschaft, Zeitschrift Der Radiologe, Firmen: Bayer, Siemens Healthineers. – Patente, Geschäftsanteile, Aktien o. Ä. an einer im Medizinbereich aktiven Firma: Siemens Healthineers. Nichtfinanzielle Interessen: Ärztlicher Direktor, Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Kinder- und Neuroradiologie, Universitätsmedizin Rostock, Rostock | Mitgliedschaften: Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe, Deutsche Gesellschaft für Interventionelle Radiologie und minimal-invasive Therapie, Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke, Deutsche Gesellschaft für Neuroradiologie, Deutsche Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin, Deutsche Röntgengesellschaft, European Society of Cardiac Radiology, European Society of Emergency Radiology, European Society of Musculoskeletal Radiology, European Society of Neuroradiology, European Society of Radiology, International Skeletal Society, Japanese-German Radiological Affiliation, Konferenz der Lehrstuhlinhaber für Radiologie, Norddeutsche Röntgengesellschaft, Vereinigung Südwestdeutscher Radiologen und Nuklearmediziner.

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Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Wissenschaftliche Leitung

S. Delorme, Heidelberg (Leitung)

P. Reimer, Karlsruhe

W. Reith, Homburg/Saar

M. Uhl, Freiburg

C. Weidekamm, Wien

J. Vogel-Claussen, Hannover

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Was ist keine Differentialdiagnose der chronischen nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO)?

Bakterielle Osteomyelitis

Osteoidosteom

Langerhans-Zell-Histiozytose

Morbus Ollier

Ewing-Sarkom

Welche Sequenzen sind in der Kombination für eine Ganzkörper-MRT (Magnetresonanztomographie) primär geeignet?

T2 TSE (Turbo-Spinecho) sagittal + T1 TSE transversal

STIR („short tau inversion recovery“) TSE koronar + T1 TSE koronar

T2 TSE fs (fettgesättigt) koronar + T1 TSE axial

STIR TSE axial + koronar

T1 TSE fs koronar + STIR TSE axial

Welche Lokalisation zählt nicht zum typischen Verteilungsmuster einer chronischen nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO)?

Femur

Finger

Wirbelkörper

Mandibula

Klavikula

Fallbeispiel: Ein 2½-jähriger Junge stellt sich mit einem seit mehreren Wochen bestehenden, humpelnden Gangbild rechts in der Klinik vor. Die Knie- und Sprunggelenke sind frei beweglich. Ein Trauma ist nicht erinnerlich. Die Paraklinik erweist sich bis auf die hohe Blutsenkung als unauffällig. Der Ultraschall der Hüftgelenke beidseits zeigt keinen Anhalt für eine Koxitis. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose, und welche Bildgebung würden Sie initial veranlassen?

Osteoidosteom + Computertomographie (CT)

Osteosarkom + Biopsie

Chronisch-rezidivierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) + Ganzkörper-MRT (Magnetresonanztomographie)

Osteomyelitis + lokale MRT

Fraktur + Röntgen

Fallbeispiel: Ein 9‑jähriger Junge hat seit 2 Wochen bestehende Knieschmerzen und seit 1 Woche hohes Fieber. Vor 3 Wochen ist er beim Sport gestürzt. Aktuell zeigt er einen reduzierten Allgemeinzustand mit intermittierendem Fieber. Die Paraklinik ergibt eine massiv erhöhte Blutsenkung. Es besteht der Verdacht auf eine Systemerkrankung mit sonographischer Hepatosplenomegalie. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose unter Zuhilfenahme der dargestellten MRT(Magnetresonanztomographie)-Bilder (Abb. 12)?

Abb. 12
figure 12

Magnetresonanztomographie (MRT) des linken Kniegelenks: a koronare Schnittebene in STIR(Short Tau Inversion Recovery)-Sequenz; b kontrastmittelgestützte, fettgesättigte T1-gewichtete Sequenz in sagittaler Schnittebene

Full size image

Bakterielle Osteomyelitis mit Brodie-Abszess

Typische Lokalisation einer chronischen nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO)

Osteoidosteom mit Nidus

Langerhans-Zell-Histiozytose mit Osteolyse

Juvenile Knochenzyste mit pathologischer Fraktur

Welche Abkürzung stellt kein Synonym oder eine verwandte Erkrankung der chronischen Osteomyelitiden dar?

SAPHO

CRMO

CNO

CED

NBO

Welches Substrat kann sich neben blutbildendem Knochenmark in der T1-gewichteten Sequenz hyperintens im Vergleich zur Skelettmuskulatur darstellen?

Gesteigerte Hämatopoese

Entzündliche Knochenmarkinfiltrate

Sklerosierungszone

d. CNO(chronische nichtbakterielle Osteomyelitis)-Läsion im Anfangsstadium

Tumoröser Prozess

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose zu dem Fall in Abb. 13?

Abb. 13
figure 13

Fallbeispiel: Ein 10-jähriges Mädchen stellt sich in der Klinik mit Schmerzen und Schwellung der rechten oberen Thoraxapertur, insbesondere in Klavikula und Schulter, vor. Es werden keine Hautveränderungen und keine auffällige Paraklinik festgestellt. Bauchschmerzen und Durchfall werden verneint. Die initial durchgeführte lokale MRT ergibt einen entzündlichen Prozess. In der anschließend veranlassten Ganzkörper-MRT finden sich mehrere Knochenläsionen. Ausschnitte aus der Ganzkörper-MRT (Magnetresonanztomographie) in STIR(Short Tau Inversion Recovery)-Sequenz in koronarer Schnittebene sowie MRT der Wirbelsäule in fettgesättigter, kontrastverstärkter T1-gewichteter Sequenz in sagittaler Schnittebene

Full size image

Ewing-Sarkom

Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO)

Bakterielle Osteomyelitis

Osteoidosteom

SAPHO(Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Ostitis)-Syndrom

Zum Fallbeispiel in Abb. 13: Im weiteren Verlauf der Erkrankung hat sich eine Wirbelkörperfraktur im BWK 11 entwickelt. Welche Therapieoption eignet sich neben entzündungshemmender Medikation insbesondere zur Heilung der pathologischen Fraktur im Fallbeispiel?

Methotrexat und Sulfasalazin

Makrolide

Bisphosphonate, Vitamin D und isometrische Physiotherapie

NSAR

Steroide und TNF-Inhibitoren

Das SAPHO(Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Ostitis)-Syndrom ist eine verwandte Erkrankung der chronischen nichtbakteriellen Osteomyelitis (CNO). Was gehört in der Regel nicht dazu?

Synovitis

Iridozyklitis

Pustulosis

Hyperostosis

Ostitis

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Heinrich, A., Hauenstein, C., Speth, F. et al. Chronische nichtbakterielle Osteomyelitis. Radiologe 60, 863–876 (2020). https://doi.org/10.1007/s00117-020-00731-0

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