Pleuropulmonales Blastom Eine sehr seltene Differentialdiagnose bei persistierendem Husten und Thoraxschmerzen

Zusammenfassung

Fragestellung: Dyspnoe, chronischer Husten und Brustschmerzen sind häufige Symptome in der pädiatrischen Praxis und werden meist durch banale Infekte der Atemwege verursacht. Nur sehr selten verbirgt sich hinter diesen „gutartigen“ Symptomen eine bösartige Erkrankung. Methode: Wir berichten über 2 Knaben (Alter 4 ¹/₁₂ und 4 ³/₁₂ Jahre) bei denen chronischer Husten und Thoraxschmerzen durch einen bösartigen Lungentumor (pleuropulmonales Blastom) verursacht worden waren. Ergebnisse: Das pleuropulmonale Blastom (PPB) ist ein ausgesprochen seltener, primär intrathorakaler Tumor des Kindesalters mit schlechter Prognose. Bei keinem der beiden Patienten gelang chirurgisch eine vollständige Tumorentfernung. Beide Kinder erhielten postoperativ eine kombinierte Chemo- und Radiotherapie. Ein Knabe verstarb, der 2. Patient ist mehr als 6 Jahre nach der Diagnose ohne Krankheitszeichen. Schlußfolgerungen: Diese Erfahrung zeigt, daß auch nach unvollständiger chirurgischer Tumorentfernung bei konsequenter Anwendung eines multimodalen Therapiekonzepts eine länger anhaltende Remission möglich ist.

Summary

Background: Chronic cough and thoracic pain, commonly caused by upper airway infections, are frequently seen symptoms in pediatrics. These “benign” symptoms are very seldom caused by malignant disorders. Methods: In two patients (male, age 4¹/₁₂ and 4³/₁₂ years) chronic cough and thoracic pain were due to a malignant pulmonary neoplasm (Pleuropulmonary blastoma). Results: Pleuropulmonary blastoma is a rare malignant primary pulmonary neoplasm in childhood with a poor prognosis. An incomplete resection was performed in both cases. Both patients received postoperative radiotherapy and combination chemotherapy. One boy died, the other one is alive and well more than 6 years after diagnosis without evidence of disease. Conclusion: Our findings indicate that even after incomplete resection subsequent multimodal therapy (adjuvant chemotherapy and radiotherapy) can provide a long term remission.