Nephrotisches Syndrom im Kindesalter

Zusammenfassung

Das nephrotische Syndrom ist durch große Proteinurie sowie Hypalbuminämie definiert und stellt eine der häufigsten Nierenerkrankungen im Kindesalter dar. Die Unterteilung erfolgt nach den Kriterien: Ätiologie, Alter bei Erstmanifestation, Ansprechen auf Glukokortikoidgabe und histologische Befunde. Nach den Ursachen lässt sich das häufigere primäre nephrotische Syndrom von symptomatischen (sekundären) Formen im Rahmen anderer Grunderkrankungen abgrenzen. Sehr selten ist das kongenitale nephrotische Syndrom, das meist genetisch bedingt ist. Klinisch und prognostisch relevant ist in erster Linie das Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie. Die primäre Steroidresistenz betrifft ca. 10% der Patienten mit idiopathischem nephrotischem Syndrom. Histologisch findet sich dann meist eine fokal-segmentale Glomerulosklerose, wohingegen bei steroidsensiblem nephrotischem Syndrom histologisch fast immer eine „Minimal-change“-Glomerulonephritis nachzuweisen ist. Im Fall häufiger Rezidive oder einer Steroidabhängigkeit sind zur Vermeidung von steroidassoziierten Nebenwirkungen alternative immunsuppressive Therapien z. B. mit Alkylanzien, Kalzineurininhibitoren oder Mykophenolsäure zu erwägen.

Abstract

Nephrotic syndrome is defined by severe proteinuria and hypoalbuminemia and is one of the most common renal diseases in the pediatric population. Nephrotic syndrome in children is classified by the criteria etiology, age at onset, response to glucocorticoids and histomorphology. Due to its etiology the common primary nephrotic syndrome has to be distinguished from secondary forms within the scope of other underlying diseases. The rare congenital forms have mostly a genetic background. Response to steroid therapy is highly relevant in terms of clinical course and prognosis. Primary steroid resistance affects about 10% of patients with idiopathic nephrotic syndrome. In these patients focal-segmental glomerulosclerosis is the leading histological finding, whereas in steroid-sensitive nephrotic syndrome minimal change glomerulonephritis is mostly found. In cases of frequent relapse or steroid dependency alternative immunosuppressive treatment options with e.g. cytostatic drugs, calcineurin inhibitors or mycophenolic acid should be considered to avoid steroid-associated side effects.