Progrediente neuromuskuläre Erkrankungen

Zusammenfassung

Hintergrund. Das chronische Atemmuskelversagen ist eine zwangsläufige Folge der meisten progredienten neuromuskulären Erkrankungen (NME) des Kindesalters.Es manifestiert sich zunächst als schlafbezogene Atmungsstörung (SBAS) und erst im Endstadium als respiratorische Insuffizienz (RI) am Tag.

Patienten. Untersucht wurden 50 Kinder und Jugendliche mit NME (11,2±4,3 Jahre).

Methode. Die inspiratorische Vitalkapazität (IVC), die maximale inspiratorische Muskelkraft (Pi_max) und arterielle Blutgase (PaO₂, PaCO₂) wurden gemessen, eine Polysomnographie (PSG) und Kapnometrie (P_tcCO₂) wurden abgeleitet.

Ergebnisse. Es bestand ein signifikanter Zusammenhang zwischen der IVC (%Soll) und dem Pimax (r=0,77), der IVC und dem Gasaustausch am Tag [PaO₂ (r=0,55),PaCO₂ (r=−0,63)] sowie der IVC und dem Gasaustausch im Schlaf [S_aO₂ (r=0,71),P_tcCO₂ (r=−0,74)].Bei 36 Kindern (72%) wurden Apnoen,Hypopnoen oder eine Hypoventilation während des Schlafs nachgewiesen, 12 (24%) Patienten hatten zusätzlich eine RI. Die Schwere der Atemstörung korrelierte mit der IVC (r=0,82).Das Auftreten von SBAS und RI konnte durch eine IVC <60% bzw. <25% mit einer Wahrscheinlichkeit von 94% bzw.71% vorhergesagt werden.

Schlussfolgerung. SBAS und RI sind eine häufige Komplikation des chronischen Atemmuskelversagens.Die Kombination von Lungen- und Atemmuskelfunktionsuntersuchungen mit der PSG erlaubt eine genaue Beschreibung der respiratorischen Funktion und Reserve.Dies hat klinisch relevante Implikationen für das weitere Management, die Prognoseabschätzung und die Indikationsstellung zur nichtinvasiven Beatmung bei Kindern mit NME.

Abstract

Background. Chronic respiratory muscle failure is an inevitable complication of many progressive childhood neuromuscular disorders (NMD) that becomes evident as sleep disordered breathing (SDB) or daytime respiratory failure (RF).

Patients. 50 children and adolescents with NMD (11.2±4.3 years).

Methods. Measurement of inspiratory vital capacity (IVC), maximum inspiratory pressure (Pi_max),arterial blood gases (PaO₂,PaCO₂) and complete polysomnography (PSG) including capnometry (P_tcCO₂).

Results. There was a significant correlation between IVC (%predicted) and Pi_max (r=0.77), IVC and daytime gas exchange [PaO₂ (r=0.55),PaCO₂ (r=−0.63)] and IVC and nocturnal gas exchange [S_aO₂ (r=0.71), P_tcCO₂ (r=−0.74)].Apnoeas,hypopnoeas or hypoventilation during sleep were seen in 36 patients (72%),12 children (24%) had additional daytime RF.The severity of the respiratory disturbance correlated with IVC (r=0.82).The occurrence of SDB or RF could be predicted from IVC <60% and <25%,respectively; positive predictive values were 94% and 71%.

Conclusion. SDB and RF are frequent complications of chronic respiratory muscle failure. The combination of lung and respiratory muscle testing with PSG gives a detailed description of respiratory function and reserve. This has important clinical implication for further disease management, assessment of prognosis and the indication of noninvasive ventilation in children with NMD.