Zystische Fibrose

Zusammenfassung

Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine bisher nicht heilbare Multiorganerkrankung. Durch immer bessere Therapien hat sich der Anteil an erwachsenen Patienten in den letzten 20 Jahren bereits verdoppelt und wird exponentiell weiter steigen. Insbesondere durch den Einsatz neuer, den Basisdefekt modulierender Substanzen können wir perspektivisch von einer erheblich verbesserten Prognose ausgehen. Dieser Situation werden die bestehenden Versorgungsstrukturen derzeit nicht gerecht. Bei über 50 % erwachsener Patienten stehen nur wenige internistische Zentren zur Verfügung. Nur etwa ein Drittel der Patienten wird in Erwachseneneinrichtungen versorgt. Gerade in der Adoleszenz steigt das Risiko für Komorbiditäten, und die Adhärenz zu einer sehr zeitaufwendigen Therapie ist in der Regel eher schlecht. Während in vielen anderen Ländern seit 20 Jahren Transitionsprogramme evaluiert und implementiert werden, gibt es in Deutschland erst rudimentäre Ansätze zur Transition. Es gibt inzwischen Untersuchungen zu den Vorstellungen der Jugendlichen hinsichtlich ihres Umgangs mit der Erkrankung und ihrer Behandlungsbedürfnisse, auch in Bezug auf ihre Vorstellungen, wann ein Transitionsprozess beginnen sollte. Am besten scheint der Übergang in die Erwachsenenversorgung derzeit in gemeinsamen pädiatrisch-internistischen Zentren zu funktionieren, wo man auf die Erfahrung eines großen multidisziplinären Behandlerteams zurückgreifen kann.

Abstract

Cystic fibrosis (CF) is an inherited incurable multi-organ disease. Improvement in treatment approaches over the last 20 years have led to an increased life expectancy where the number of adult patients has doubled and will continue to increase exponentially. Due to the use of new substances which modulate the basic defect, a substantial improvement in the prognosis can be assumed but the existing healthcare structures in Germany do not meet these rising needs. With more than 50% of patients being adults, there are only very few internal medicine centers available. Only approximately one third of the patients are treated in adult health centers. Adolescence in particular is a very vulnerable phase of the disease, the risk of comorbidities is increased and adherence to the very laborious treatment recommendations is as a rule low. While in many other countries transition programs have been evaluated and implemented for more than 20 years, in Germany there have only been rudimentary approaches to transition. Meanwhile investigations are available on the perceptions of adolescents with respect to coping with the disease and their treatment needs, including the perception of the time when the transition process should begin. Successful transition seems to be performed best in combined pediatric and adult centers, with the back-up of an experienced multidisciplinary team of healthcare providers