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Dehiszenzsyndrom des oberen Bogengangs

Diagnostik mit vestibulär evozierten myogenen Potenzialen und Fremitusnystagmus

Superior canal dehiscence syndrome

Diagnosis with vestibular evoked myogenic potentials and fremitus nystagmus. German version

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Zusammenfassung

Einleitung

Das Bogengangsdehiszenzsyndrom („superior canal dehiscence syndrome“, SCDS) ist eine relativ seltene neurotologische Erkrankung. Sie zeichnet sich durch ein heterogenes klinisches Bild aus. Kürzlich wurden vestibulär evozierte myogene Potenziale (VEMP) zur Diagnostik des SCDS etabliert. In der vorliegenden Arbeit wurde eine Fallserie von Patienten mit SCDS analysiert, mit einem Fokus auf den VEMP-Befunden.

Methoden

Vier Patienten mit SCDS wurden prospektiv mittels okulären VEMP (oVEMP) und zervikalen VEMP (cVEMP) untersucht. Dabei wurden die klinischen Befunde sowie die weiteren audiovestibulären Testergebnisse zusammengefasst und analysiert. Die diagnostische Genauigkeit der VEMP-Untersuchungen wurde evaluiert.

Ergebnisse

Die Erhöhung der oVEMP-Amplituden weist in dieser Fallserie eine Spezifität von 100 % auf. Bei allen Patienten fand sich eine normale kalorische Funktion sowie ein unauffälliger Kopfimpulstest. Zwei Patienten wiesen ein Tullio-Phänomen auf, bei 3 Patienten lag eine Autophonie vor. Die Schallleitungskomponente war bei keinem Patienten >10 dB. Ein Patient zeigte einen deutlichen Fremitusnystagmus. Bei allen Patienten zeigte sich in der Computertomographie eine knöcherne Dehiszenz des oberen Bogengangs.

Schlussfolgerung

Beim SCDS ergab sich in dieser Fallserie ein heterogenes Bild bei Anamnese und klinischer Untersuchung. Die oVEMP-Untersuchung jedoch erwies sich als der diagnostisch wertvollste Test. Darüber hinaus wird hier ein neues diagnostisches klinisches Zeichen beschrieben, der Fremitusnystagmus.

Abstract

Background

Superior canal dehiscence syndrome (SCDS) is a relatively rare neurotological disorder that is characterized by a heterogeneous clinical picture. Recently, vestibular evoked myogenic potential (VEMP) measurementwas established for the diagnosis of SCDS. In the present study, a case series of patients with SCDS were analyzed, with a focus on VEMP.

Methods

Four patients with SCDS were prospectively examined with ocular VEMP (oVEMP) and cervical VEMP (cVEMP). The clinical features and the standard audiovestibular test battery results are summarized and analyzed. The diagnostic accuracy of VEMP testing is evaluated.

Results

The increased oVEMP amplitudes had a specificity of 100% in this patient population. All patients had normal caloric function and head impulse testing. The Tullio sign was observed in two patients. Three patients had autophony. The airbone gap was not greater than 10 dB in any of the patients. Two patients had marked fremitus nystagmus. All patients had a bony dehiscence of the superior semicircular canal on computed tomography imaging.

Conclusion

The subjective and clinical features in this case series of SCDS patients were heterogeneous. However, objective oVEMP testing had the highest diagnostic value. Furthermore, we describe a new diagnostic clinical sign: fremitus nystagmus.

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Abb. 2

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Danksagung

Die Autoren danken David Zee, Lloyd Minor, Paul Carey und Brian Ward für wertvolle wissenschaftliche Diskussionen und Beatrix Lengte sowie Andrea Roßkopf für ausgezeichnete technische Unterstützung.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Ludwig-Maximilians-Universität München, Marchioninistr. 15, 81377, München, Deutschland

    R. Gürkov, C. Jerin & R. Maxwell

  2. Institut für Klinische Radiologie, Ludwig-Maximilians-Universität München, München, Deutschland

    W. Flatz

Authors
  1. R. Gürkov
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  2. C. Jerin
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  3. W. Flatz
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  4. R. Maxwell
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Corresponding author

Correspondence to R. Gürkov.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

R. Gürkov erhielt Forschungsgelder vom BMBF und von der VolkswagenStiftung außerhalb der vorliegenden Arbeit und in der Vergangenheit Beratungshonorare von Otonomy Inc ebenfalls außerhalb der vorliegenden Arbeit. C. Jerin, W. Flatz und R. Maxwell geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle im vorliegenden Manuskript beschriebenen Untersuchungen am Menschen wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethik-Kommission, im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

Caption Electronic Supplementary Material

Video: Aufzeichnung der Augenbewegungen unter der Frenzel-Brille, während der Patient mit Bogengangsdehiszenz links einen Summton produziert („hmmmmm“). Die schnelle Phase dieses Fremitusnystagmus hat 2 Komponenten: eine vertikale, abwärts gerichtete sowie eine torsionelle, im Gegenuhrzeigersinn schlagende. © R. Gürkov, alle Rechte vorbehalten.

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Gürkov, R., Jerin, C., Flatz, W. et al. Dehiszenzsyndrom des oberen Bogengangs. HNO 66, 390–395 (2018). https://doi.org/10.1007/s00106-017-0440-y

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