Zwei ungewöhnliche kutane T-Zell-Lymphome mit extrakutaner Beteiligung

Zusammenfassung

Wir stellen zwei Patienten mit ungewöhnlichen Hautveränderungen als erstem klinischen Symptom eines kutanen T-Zell-Lymphoms mit hautüberschreitender Organmanifestation vor. Bei den Hautveränderungen handelte es sich (a) um panzerartige, ödematöse Infiltrationen von Bauch und Beinen sowie um gruppiert stehende, erythematöse, zentral genabelte Papeln in den großen Körperfalten und (b) um großflächige Erytheme, Teleangiektasien, Pigmentverschiebungen und blitzfigurenartige Narben im Sinne eines ungewöhnlichen Poikiloderma vasculare atrophicans Jacobi, auf dem sich im Verlauf der Erkrankung Papeln und Tumorknoten entwikkelten. Unsere erstere Patientin hatte zudem eine Leukozytose und eine Vergrößerung der hautnahen Lymphknoen; Histologie, Immunohistologie und Immunphänotypisierung zeigten, daß sie an einem schwer klassifizierbaren CD8 ⁺ , α,β ⁺ , CD10 ⁺ T-Zell Lymphom erkrankt war. Bei dem zweiten Patienten wurde ebenfalls ein schwer klassifizierbares T-Zell-Lymphom diagnostiziert, das mit einer monoklonalen Vermehrung von T-Zell-Rezeptor Vγ9,δ ⁺ großen granulären T-Lymphozyten einherging und sich im Verlauf der Erkrankung in eine akute prä-T-lymphatische Leukämie entwikkelte.

Summary

In this paper we present two patients with T-cell lymphomas, who presented with unique skin lesions, but later developed extracutaneous involvement. The first patient showed marked edematous infiltration of the trunk and legs as well as grouped, umbilicated red-to-blue papules limited to the body folds. The second patient had lesions reminiscent of poikiloderma vasculare atrophicans, with erythema, teleangiectasia, hypo- and hyperpigmentation, and bizarre scarring, followed by development of papules and nodules. The first patient also had marked leukocytosis and lymph node enlargement. Histology, immunohistology, and immunophenotyping revealed an unclassifiable CD8⁺, α,β⁺, CD10⁺ cutaneous T-cell lymphoma with leukemic involvement. Unclassifiable cutaneous T-cell lymphoma was also diagnosted in the second patient: it was associated with a monoclonal proliferation of T-cell receptor Vγ9,δ⁺ large granular T lymphocytes and finally developed into frank, acute pre-T lymphatic leukemia.