Lungenmanifestation der progressiven systemischen Sklerodermie

Zusammenfassung.

Die progressive systemische Sklerodermie ist eine Bindegewebssystemerkrankung. Häufigste Extrakutanmanifestationen betreffen Lunge und Ösophagus. Erfassung evtl. lebenslimitierender Organbeteiligungen ist vordringliches Ziel diagnostischer Maßnahmen. Die Sensitivität der Nachweismethoden ist unterschiedlich und abhängig von dem Stadium der Krankheit. Bei 28 untersuchten Patienten mit progressiver systemischer Sklerodermie in einem frühen Stadium gelang es, mittels modifizierter hochauflösender Computertomographie (CT) eine krankheitszugehörige Lungenbeteiligung in 79% und Hinweise auf einen Ösophagusbefall in 54% der Fälle nachzuweisen. Die Computertomographie erwies sich im Vergleich zu anderen radiologischen, szintigraphischen und Lungenfunktionsuntersuchungen als deutlich sensitiver, besonders in frühen Krankheitsphasen. Erneut zeigt sich, daß eine Klassifikation der progressiven systemischen Sklerodermie neben dem klinischen Typ auch immunologische und andere, für die prognostische Beurteilung wichtige Parameter miterfassen sollte.

Summary.

Progressive systemic scleroderma (PSS) is caused by generalized connective tissue disorder. The most frequent visceral manifestations are pulmonary and oesophageal involvement. Early detection of such visceral manifestations, which are sometimes life-limiting, is of paramount importance in any diagnostic procedures. The sensitivity of the methods differs and depends on the stage of the disease. Modified high-resolution computed tomographic scans (HRCT) were obtained in 28 patients with early forms of PSS and showed pulmonary involvement in 79% and signs of oesophageal involvement in 54%. HRCT is much more sensitive than chest radiography, lung scintigraphy and lung function tests even at an early stage of the disease. Classification of PSS should take account of the clinical type of sclerosis and of immunological and other parameters of prognostic importance.