Monosystemische, oligoläsionale Langerhans-Zell-Histiozytose der Haut

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 5 Tage alte Patientin mit von Geburt an bestehenden rötlich lividen, z. T. papulösen, z. T. nodulären Hautveränderungen an behaarter Kopfhaut, Brust, Rücken und linkem Oberarm. Der Nodus an der Brust zeigte sich bereits bei Geburt ulzeriert. Schwangerschaft und Geburt waren ohne Komplikationen und zeitgerecht verlaufen. Traumata unter der Geburt, die evtl. die ulzerierte Läsion erklären könnten, wurden von den Eltern verneint. Die Eltern und die 3 älteren Geschwister waren gesund und wiesen keine ähnlichen Hautveränderungen auf. Die histologische Untersuchung einer von uns entnommenen Probebiopsie zeigte in der tieferen Dermis ein multinodales, granulomatös histiozytäres Infiltrat. Die histiozytären Zellen koexprimierten S-100 und CD1a. Zusätzlich fielen zahlreiche eosinophile Granulozyten auf. Somit konnte die klinische Verdachtsdiagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose histologisch gesichert werden. Nach Diagnosestellung erfolgte die Vorstellung der Patientin in der hiesigen hämatoonkologischen Kinderklinik zur Mitbetreuung. Dort erfolgte eine Durchuntersuchung, die aktuell keine Anhaltspunkte für einen Befall weiterer Organe bzw. Organsysteme ergab. Somit konnte in Zusammenschau der klinischen, radiologischen, sonographischen und histologischen Befunde die Diagnose einer kongenitalen, monosystemischen, oligoläsionalen Langerhans-Zell-Histiozytose der Haut gestellt werden. Neben der Fallpräsentation wird in diesem Beitrag unser aktueller Kenntnistand zur Pathogenese, klinischen Einteilung und Therapie der Langerhans-Zell-Histiozytosen erörtert.

Abstract

A five-day-old female infant presented with congenital red-livid papules and nodules on the head, chest, back and left arm. The nodule on the chest was ulcerated at birth. The pregnancy and delivery were uneventful. There was no history of birth trauma to account for the ulcerated lesion. The parents and the three older siblings were healthy without similar skin lesions. The skin biopsy showed in the deep layer of the dermis a multinodular, granulomatous histiocytic infiltrate. The histiocytic cells expressed S-100 and CD1a. There were additionally many eosinophils. The suspected diagnosis Langerhans cell histiocytosis was confirmed by the histologic results. The patient was referred to pediatric hematology-oncology where evaluation showed no evidence of systemic involvement. The clinical, radiological, sonographic and histological results led to the diagnosis of a congenital, monosystemic, oligolesional Langerhans cell histiocytosis of the skin. In addition to the case presentation, we review the current stand of knowledge of the pathogenesis, the clinical classification and the therapy of the Langerhans cell histiocytosis.