Justierbares „banding“ der Leberarterie zur Behandlung der shuntbedingten Herzinsuffizienz bei Morbus Osler-Rendu-Weber

Summary.

Hepatic involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is rare. Among local pathologic alterations like fibrosis and cirrhosis, arteriovenous shunts lead to hypercirculatory heart failure and require efficient therapy. Present therapeutic strategies consist of percutaneous selective embolization or complete ligation of the hepatic artery. We describe a 53-year-old woman with HHT in whom percutaneous selective embolization of the left hepatic artery failed because of unfavorable anatomy. Instead of ligation a new method of adjustable banding of the hepatic artery was tested. After small-incision laparotomy an expander prosthesis was put on the proper hepatic artery. By filling the prosthesis via the implanted port system the hepatic perfusion could be reduced under control. This method led to effective reduction of the liver perfusion and heart time volume and to successful treatment of heart failure. The method described is an alternative treatment to ligation of the hepatic artery in cases in which percutaneous embolization failed or is not possible.

Zusammenfassung.

Bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT, Morbus Osler-Rendu-Weber) stellen arteriovenöse Malformationen der Leber eine seltene Fehlbildung dar. Neben lokalen Veränderungen, wie Fibrose oder Cirrhose, erfordern häufig die systemischen Folgen, wie die hyperzirkulatorische Herzinsuffizienz, eine effektive Therapie. Bisherige therapeutische Ansätze bestanden aus der Embolisation oder der Ligatur der Leberarterie. Beschrieben wird der Fall einer 53 jährigen Patientin, bei der die percutane Embolisation aufgrund ungünstiger Gefäßanatomie mißlang. Stattdessen wurde als neues Behandlungskonzept das justierbare „banding“ der Leberarterie erprobt. Nach Minilaparotomie wurde eine Expanderprothese um die Leberarterie angelegt und über das implantierte Portsystem eine adaptierte Drosselung der Leberarterie durchgeführt. Auf diese Weise konnten die Leberperfusion und das Herzzeitvolumen erfolgreich gesenkt und die Herzinsuffizienz behandelt werden. Die beschriebene Technik stellt somit eine Alternative zur Ligatur der Leberarterie dar, wenn die percutane Embolisation nicht möglich oder erfolglos ist.