Herzinsuffizienz als kardiale Manifestation einer Sarkoidose Erfolgreiche Therapie der Herzinsuffizienz mit Steroiden, Digitalis und einem Angiotensin-1-Rezeptor-Antagonisten bei Sarkoidose

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Multisystemerkrankung, bei der grundsätzlich alle Organe betroffen sein können. Eine symptomatische Herzbeteiligung ist möglich und äußert sich meist in Form von Herzrhythmusstörungen.

Fallbeschreibung: Wir berichten über eine 26jährige Patientin, bei der es zu einem Rezidiv eines Morbus Boeck mit ausgeprägter kardialer Symptomatik kam. Neben Fieber und Schüttelfrost bestand bei der Patientin eine massive Beeinträchtigung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Bei stationärer Aufnahme litt sie unter einer Dyspnoe im NYHA-Stadium III. Die Echokardiographie zeigte mit einer Ejektionsfraktion von 30% und einem Tei-Index von 1,0 eine massive Einschränkung der linksventrikulären und globalen Funktion. Bei gleichzeitiger mediastinaler Raumforderung konnte das Rezidiv der Sarkoidose bioptisch gesichert werden. Die Thalliummyokardzintigraphie zeigte typische Veränderungen für eine myokardiale Beteiligung. Bei Hinweisen auf einen stattgehabten Anteroseptalinfarkt im EKG fanden sich positive Spätpotentiale im signalgemittelten EKG ohne einen Hinweis auf eine belastungsabhängige Ischämie in der Ergometrie oder Herzrhythmusstörungen im Holter-EKG. Angesichts des schweren Krankheitsbildes begannen wir eine immunsuppressive Therapie mit Prednison sowie eine Herzinsuffizienztherapie mit einem Digitalisglykosid und einem Angiotensin-1-Rezeptor-Antagonisten. Nach Abschluß der Therapie hatte sich die mediastinale Raumforderung zurückgebildet, der Tei-Index betrug nur noch 0,6, und die linksventrikuläre Ejektionsfraktion war auf 56% angestiegen, Dyspnoe bestand nur noch bei stärkerer körperlicher Belastung (NYHA II).

Schlußfolgerung: Die Behandlung einer asymptomatischen Verlaufsform der Sarkoidose ist umstritten. Es besteht jedoch Konsens darüber, daß bei vitaler Gefährdung, Augenbeteiligung oder massiver Hyperkalzämie eine immunsuppressive Therapie indiziert ist. Der vorliegende Fallbericht schildert die erfolgreiche Therapie einer symptomatischen, schweren Herzinsuffizienz mittels immunsuppressiver Therapie mit Prednison in Verbindung mit einem Digitalisglykosid und einem Angiotensin-1-Rezeptor-Antagonisten. Mit dieser Kombinationstherapie konnte die Beeinträchtigung der Patientin durch die schwere Herzinsuffizienz nach subjektiven und objektiven Parametern deutlich vermindert werden.

Abstract

Background: Sarcoidosis is a multisystemic disorder that may involve every organ. A symptomatic manifestation of the myocardium is possible, in these cases arrhythmias are the most common symtpoms.

Case Report: This case report presents a 26-year-old female with the recurrence of Boeck's sarcoid. Fever, chill and a severe reduction in stress tolerance were the first symtoms. At the time of admission she complained of Grade III dyspnea according to the NYHA classification. The echocardiogram showed a severe impairment of the global and left ventricular function. The left ventricular ejection fraction was reduced to 30% and the Tei index was elevated to 1,0. A specimen taken from a mediastinal tumor confirmed the hypothesis of the recurrence of the sarcoidosis. Myocardial perfusion scintigraphy showed typical leasions for myocardial sarcoidosis. There were signs of an old anteroseptal infarction in the resting ECG without evidence of myocardial ischemia during a stress test. Repeated Holter-ECGs were without signs of severe arrhythmias whereas ventricular late potentials were positive. After the combined therapy with steroids, digitalis and an angiotensin-1 receptor antagonist, mediastinal mass and Tei index were reduced and the ejection fraction moved to 56%. Dyspnoe was classified with Grade II according to the NYHA classification.

Conclusion: Treatment of asymptomatic sarcoidosis is still controversial, whereas the treatment of life-threatening sarcoidosis, eye involvement of severe hypercalcemia is accepted. This case report presents the successful treatment of severe heart failure with predinisone, glycosides and an angiotensin-1 receptor antagonist. With this combined therapy an improvement of subjective and objective parameters was possible.