Sur un état marbré à prédilection thalamique et localisation pseudosystématisée

Summary

A 3 year old boy, born after a traumatic delivery presents the clinical features of a “cerebral palsy”. C.N.S. examination reveals a status marmoratus of the thalamus and putamino — pallidal necrotic foci.

The pathogenesis of the thalamic lesions is similar to the classical status marmoratus (Scholz, 1924).

The authors mention similar observations reported byL. van Bogaert (1950). They discuss the nosological position of the symmetrical thalamic degenerations described in infants byRosales andRiggs (1962). Examination of thalamic fragments kindly sent byRosales andRiggs shows that these cases represent other examples of status marmoratus. The role of such lesions in the pathogenesis of mental deficiencies observed in some infantile encephalopathies is considered.

Résumé

Les auteurs rapportent l'observation d'un garçon âgé de trois ans né au terme d'un accouchement dystocique. Le tableau clinique est celui d'une «paralysie cérébrale infantile».

L'étude histopathologique révèle un état marbré thalamique et des foyers de nécrose putamino-pallidaux.

Il s'agit d'une atteinte anoxique dont la pathogénie est celle des états marbrés habtuels. Une révision de la littérature montre que la participation de la couche optique est loin d'être négligeable et que notre observation ne se spécifie que par la gravité extrême de l'atteinte thalamique.

Les auteurs rappellent les observations semblables deL. van Bogaert (1950) et discutent la position nosologique des dégénérescences thalamiques infantiles symétriques deRosales etRiggs (1962). L'examen de fragments communiqués par ces auteurs nous autorise à considérer qu'il s'agit, comme dans notre cas, d'exemples d'état marbré thalamique.

Enfin, le rôle éventuel de telles lésions dans la genèse de déficiences mentales observées dans certaines encéphalopathies infantiles est évoqué.