Osteomyelitis sclerosans Garré

Summary

Osteomyelitis sclerosans Garré is still not completely understood. In spite of the fact that it is caused by bacterial infection, in most cases no bacterial growth can be discovered in culture. Furthermore, it remains open whether the chronic process is maintained by low-grade persistent infection or is maintained by itself after sterilization of the infection. Newer studies that may prove the presence of bacteria, e. g., by PCR, may elucidate the causes in the future. Sclerosing bone disease, sometimes multifocal, which present the same clinical, radiographic and histological features as chronic sclerosing osteomyelitis may be associated with diseases such as palmoplantar pustulosis, colitis ulcerosa, Crohn's disease, etc. and are reported as SAPHO (synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis) syndrome. In these diseases bacterial growth is almost always negative. However, temporary improvement under antibiotic therapy may be observed. A relationship between typical isolated chronic sclerosing osteomyelitis and SAPHO syndrome may exist, but the diseases should at present be differentiated. Neoplasms such as osteoid osteoma, Ewing sarcoma, or eosinophilic granuloma may simulate primary sclerosing osteomyelitis, and pathological examination of peripherally taken specimens may appear to be compatible with the diagnosis of sclerosing osteomyelitis. It should be appreciated that malignant tumors – even though this is the exception – can present a chronic, mild picture. Treatment of osteomyelitis sclerosans Garré needs be determined on an individual basis. A conservative approach with antibiotics usually leads only to temporary pain relief. The biopsy with opening of the medullary canal is sometimes sufficient for healing, while in extreme situations only segmental or even complete resection of the diseased bone case result in a permanent cure.

Zusammenfassung

Die Osteomyelitis sclerosans Garré ist ein immer noch nicht vollständig geklärter Prozeß, dessen Auslöser immer ein infektiöses bakterielles Geschehen sein dürfte. Es bleibt weitgehend unklar, ob der chronische Verlauf durch eine persistierende Infektion oder durch sich selbst unterhalten wird. Kulturell läßt sich meist kein bakterielles Wachstum nachweisen. Offen ist dabei, ob dieses die Folge mangelnder Virulenz oder spontaner Sterilisierung durch körpereigene Abwehrmechanismen ist. Neue Nachweisverfahren, z. B. PCR (polymerase chain reaction) können hier durch sensitiveren Direktnachweis evtl. Klarheit schaffen. Von der primär chronisch sklerosierenden Osteomyelitis Garré lassen sich weder klinisch, radiologisch noch pathologisch andere, sklerosierende, teils multifokal auftretende Prozesse bei Grundkrankheiten aus dem Formenkreis seronegativer rheumatoider Erkrankungen wie palmoplantarer Pustulose, M. Crohn, Colitis ulcerosa unterscheiden, die als SAPHO (Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostose-Osteitis)-Syndrom beschrieben werden. Bei diesen ließ sich jedoch bisher nur bei seltenen Ausnahmen ein bakterieller Erreger als Ursache sichern. Obwohl Überlappungen zwischen der isolierten primär chronischen Osteomyelitis und den als SAPHO-Syndrom zu beobachtenden Knochenprozessen bestehen, sollten sie vorerst diagnostisch different behandelt werden. Neoplastische Prozesse, wie Osteoidosteom, eosinophiles Granulom und Ewing-Sarkom können sich wie die chronisch sklerosierenden Osteomyelitis präsentieren und auch pathologisch, vor allem in peripheren Abschnitten der Veränderung, unerkannt bleiben. Wichtig ist die Kenntnis, daß auch maligne, neoplastische Prozesse sehr langsam und schleichend verlaufen können. Die Therapie der Osteomyelitis sclerosans Garré ist individuell sehr unterschiedlich. Eine konservative – meist blinde – Antibiotikabehandlung führt meist nur befristet zu Beschwerde- und Symptomreduktion, in der Regel jedoch nicht zur Ausheilung. Die Biopsie mit Eröffnung des Markraums kann in Einzelfällen zur kompletten Remission ausreichen. In extremen Fällen kann es notwendig sein, den gesamten befallenen Knochenabschnitt oder sogar den gesamten Knochen zu resezieren.