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Über eine bisher nicht beschriebene congenitale Pigmentanomalie

Incontinentia pigmenti

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Zusammenfassung

Es wird ein Fall einer bisher nicht bekannten kongenitalen Pigmentanomalie beschrieben. Klinisch handelt es sich um bizarr geformte, ganz unregelmäßig angeordenete, über den Stamm (vor allem seitliche und untere Partien) und die unteren Extremitäten verteilte Flecke von eigentümlich schiefrig brauner Farbe, histologisch um massige Chromatophorenanhäufungen der Cutis und Papillarkörper bei geringem oder fehlendem Pigmentgehalt der Epidermis. Die Involution der Flecke geht außerordentlich langsam im Verlauf von Jahren vor sich. Es wird die Hypothese aufgestellt, daß primär eine kongenitale pathologische Veränderung der pigmentbildenden Basalzellen, der Melanoblasten, vorleigt, in dem Sinne, daß diese Zellen das von ihnen gebildete Melanin abnorm rasch und vollständig in die Cutis strömen lassen, statt es nach oben zu befördern (Incontinentia Pigmenti). Das in die Cutis abströmende Pigment wird von den Bindegewebezellen aufgenommen und bleibt wie tätowiertes Material jahrelang fast unverändert in ihnen liegen.

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Sulzberger, M.B. Über eine bisher nicht beschriebene congenitale Pigmentanomalie. Arch. f. Dermat. 154, 19–32 (1928). https://doi.org/10.1007/BF01828398

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