85. Die Lymphangioleiomyomatose

Symmary

A case of generalized lymphangioleiomyomatosis with pulmonary manifestation in a 24-year-old woman is reported with clinical, lymphographic, operative and autoptic findings. Proliferation of smooth, muscle cells in the lymphatic system leads to chylothorax, sometimes associated with chylopericardium or chylascos. Honeycomblung is found at radiologic examination in later stages. Conservative therapy has only a temporary effect, whilst operative treatment with pleurodesis prolongs survival only for a short time. This illness, with its poor prognosis, is seen in women only.

Zusammenfassung

An Hand klinischer, lymphographischer, intraoperativer und autoptischer Befunde wird fiber eine 24jährige Frau mit einer generalisierten Lymphan-gioleiomyomatose mit diffusem Lungenbefall berichtet. Die Proliferation glatter Muskel zellen im lymphatischen System führt zu Chylothorax, seltener zum Chyloperikard oder Chylaskos. Röntgenologisch besteht im Spätstadium das Bild einer Wabenlunge. Eine konservative Therapie führt nur passager zur Besserung, eine Pleurodese hat lebensverlängemden Effekt. Betroffen werden nur Frauen. Die Prognose der generalisierten Form ist infaust.