Skip to main content
SpringerLink
Log in

Ein weiterer Beitrag zur angiodysgenetischen nekrotisierenden Myelopathie (Foix-Alajouaninesche Krankheit)

  • Published:
Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall Foix-Alajouaninescher Krankheit mit 6 jähriger Krankheitsdauer berichtet. Klinisch verlief die Krankheit des 60 jährigen Patienten unter einem langsam sich entwickelnden, chronischprogredienten Querschnittssyndrom des Lumbosacralmarks mit geringer Zell- und starker Eiweißvermehrung im Liquor und myelographisch nachweisbarer Varicosis spinalis. Die autoptisch als Varicosis der äußeren Rückenmarksvenen und zum Teil auch der Wurzelvenen imponierende Anomalie stellt sich bei der histopathologischen Untersuchung als eine sich auf die Rückenmarkssubstanz erstreckende Angiodysgenesie dar, deren intraspinaler Teil im Lumbosacralmark den Charakter eines Haemangioma racemosum (vernosum ?) annimmt. Die in diesem Ausmaß selten zu beobachtenden intra- und extraspinalen Gefäßveränderungen bestätigen die nosologische Stellung dieser Krankheit als vorwiegend venöse Angiodysgenesie des Rückenmarks. Im Bereich stärkerer Ausprägung der intraspinalen Angiomatose finden sich ältere und jüngere, verschieden große Gewebsuntergänge, bei denen es sich nicht um ischämisch-zirkulatorisch verursachte Erweichungen, sondern um plasmatische Infiltrationsnekrosen (Scholz) handelt. Hierfür sind hochgradige dysorische Schrankenstörungen zwischen dem alterierten spinalen Gefäßapparat und dem nervösen Gewebe maßgeblich. Gegenüber den Kolliquationsnekrosen des ZNS zeichnen sie sich durch eine stark verzögerte Abräumung und eine schaumzellgranulomartige Organisation aus.

An Hand dieses Falles wird erneut auf die nosologische Stellung und die formale Genese dieser Krankheit eingegangen. Entgegen anderen Vorschlägen wird aus sachlichen und begrifflichen Gründen an der Bezeichnung „angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie“ festgehalten, da der extra- und intraspinalen Angiodysgenesie des Rückenmarks in der Regel chronisch-progressive plasmatische Infiltrationsnekrosen und keine akuten Erweichungen zugeordnet sind.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Literatur

  • Alexander, K.: Angioma racemosum des Rückenmarks. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 28, 246 (1922).

    Google Scholar 

  • Antoni, N.: Myelitis periphlebitica or angioma racemosum venosum medullae spinalis. Proc. Ist Intern. Congr. Neuropath. III, S. 557 (1952).

    Google Scholar 

  • Benda, C.: Angioma racemosum des Rückenmarks. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 28, 245 (1922).

    Google Scholar 

  • —: Venen. Handb. spez. path. Anat. und Histol. II, herausg. v. Henke-Lubarsch, Berlin: Springer 1924.

    Google Scholar 

  • Biemond, A.: Un cas d'hémangiome vertébrale extramédullaire et intramédullaire. Groupe. Belge d'Etudes oto-neuro-ophtalm. (Jubil.-Band) S. 630 (1951).

  • Blackwood, W.: Vascular disease of the central nervous system. In: Neuropathology, S. 94, herausg. v. Greenfield et al. Edward Arnold Ltd. London 1958.

    Google Scholar 

  • - Vascular diseases of the spinal cord. Proc. roy. Soc. Med., Section of Neurology, S. 543 (1958).

  • Bodechtel, G., u. F. Erbslöh: Die Foix-Alajouaninesche Krankheit (Myélite nécrotique subaigueangiodysgenetische Myelomalazie). Handb. d. spez. path. Anat. und Histol., herausg. v. Henke-Lubarsch, XIII/1 B, S. 1576. Berlin, Göttingen, Heidelberg: Springer 1957.

    Google Scholar 

  • Bogaert, L. van: Pathologie des angiomatoses. Acta neurol. belg. 50, 525 (1950).

    Google Scholar 

  • Bogaert, L. van, R. A. Ley et F. Brandes: Contribution anatomoclinique à l'étude de la myélite nécrotique subaigue de Foix-Alajouanine. Rev. neurol. 37, 1 (1930).

    Google Scholar 

  • Brasch, F.: Über einen schweren spinalen Symptomenkomplex, bedingt durch eine aneurysma-serpentinumartige Veränderung eines Theils der Rückenmarksgefäße. Berl. klin. Wschr. 37, 1210 (1900).

    Google Scholar 

  • Brion, S., M. G. Netsky and H. M. Zimmerman: Vascular malformations of the spinal cord. A. M. A. Arch. Neurol. Psychiat. 68, 339 (1952).

    Google Scholar 

  • Credé, H.: Beitrag zur Frage der Koagulationsnekrose im Zentralnervensystem. Z. ges. Neurol. Psychiat. 166, 719 (1939).

    Google Scholar 

  • Dansmann, W.: Über die sog. Myelitis necroticans subacuta. Z. ges. Neurol. Psychiat. 168, 644 (1940).

    Google Scholar 

  • Foix, ch., et Th. Alajouanine: La myélite nécrotique subaigue. Rev. neurol. II, 1 (1926).

  • Gagel, O., u. E. Reiner: Zur Myelitis necroticans und Pathogenese des Ulcus ventriculi. Z. ges. Neurol. Psychiat. 175, 333 (1943).

    Google Scholar 

  • Giampalmo, V.: Zur Frage der „nekrotisierenden Myelopathie (Myelitis necoticans Foix und Alajouanine). Nervenarzt 16, 168 (1943).

    Google Scholar 

  • Greenfield, J. G., and J. W. A. Turner: Acute and subacute necrotic myelitis. Brain 62, 227 (1939).

    Google Scholar 

  • Henschen, F.: Tumoren des Zentralnervensystems und seiner Hüllen. Handb. d. spez. path. Anat. und Histol., herausg. v. Henke-Lubarsch, XIII/3, S. 413. Berlin, Göttingen, Heidelberg: Springer 1955.

    Google Scholar 

  • Hetzel, H.: Ein Fall von „Myélite nécrotique subaigue“ (Foix-Alajouanine) mit Syringobulbie und Syringomyelie. Manuskript.

  • Jaffe, D., and W. Freeman: Spinal necrosis and softening of obscure origin. A. M. A. Arch. Neurol. Psychiat. 49, 683 (1943).

    Google Scholar 

  • Jitomirskaja, V., u. E. Ovtcharenko: Über die nekrotische Myelitis. Sovet Psichonevr. 13, 59 (1937); ref. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 89, 314 (1938).

    Google Scholar 

  • Juba, A.: Myelitis necroticans subacuta (Foix-Alajouanine). Dtsch. Z. Nervenheilk. 148, 17 (1938).

    Google Scholar 

  • —: Über die Myelitis necroticans subacuta. Mschr. Psychiat. Neurol. 114, 225 (1947).

    Google Scholar 

  • Koenig, P. A.: Die Gefäßprozesse bei Myelitis necroticans. Virchows Arch. path. Anat. 327, 737 (1955).

    Google Scholar 

  • Kothe, H.: Über die Angiodysgenesia spinalis. (Beitrag zur sog. Myelitis necroticans sowie zur Varicosis spinalis). Dtsch. Z. Nervenheilk. 169, 409 (1953).

    Google Scholar 

  • Kyratsos, K.: Zur Klinik und Pathogenese der Myelomalazien. Inaug. Diss. München 1956.

  • Lhermitte, J., Fribourg-Blanc et N. Kyriaco: La gloise angéio-hypertrophique de la moelle épinière. Rev. neurol. II, 37 (1931).

    Google Scholar 

  • Linoli, O.: Das histologisch-anatomische Bild und die Pathogenese der angiodysgenetischen Myelomalacie der Foix- und Alajouanineschen Krankheit. Frankfurt. Z. Path. 69, 247 (1958).

    Google Scholar 

  • Löwenstein, K.: Angioma racemosum des Rückenmarks. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 28, 246 (1922).

    Google Scholar 

  • Mair, W. G. P., and J. F. Folkerts: Necrosis of the spinal cord due to thrombophlebitis. Brain 76, 563 (1953).

    Google Scholar 

  • Marinesco, G., et St. Draganesco: Myélite nécrotique aigue. Etude anatomo-clinique de deux cas. Ann. Méd. 31, 5 (1932).

    Google Scholar 

  • Markiewicz, T.: Zur Frage der „Koagulationsnekrose“ im Zentralnervensystem. Z. ges. Neurol. Psychiat. 159, 27 (1937).

    Google Scholar 

  • —: Zur Frage der „kolloidalen“ Degeneration und ähnlicher Vorgänge im Zentralnervensystem. Z. ges. Neurol. Psychiat. 159, 53 (1937).

    Google Scholar 

  • Michejew, W.; Die akute Nekrose des Rückenmarks. Nevropath. psichiatr. 5, 1020 (1936); ref. Zbl. ges. Neurol. Psychiat. 82, 656 (1936).

    Google Scholar 

  • Moersch, F. P., and J. Kernohan: Progressive necrosis of the spinal cord. A. M. A. Arch. Neurol. Psychiat. 31, 504 (1934).

    Google Scholar 

  • Neubuerger, K. T., Ch. G. Freed and J. Denst: Vasal component in syndrome of Foix and Alajouanine „subacute necrotizing myeliti“. A. M. A. Arch. Path. 55, 73 (1953).

    Google Scholar 

  • Osterland, G.: Über angiodysgenetische Myelomalacien. Zbl. allg. Path. path. Anat. 99, 413 (1959).

    Google Scholar 

  • Paarmann, H. Fr.: Beitrag zur Myelitis necroticans. Virchows Arch. path. Anat. 322, 695 (1952).

    Google Scholar 

  • Riser, Geraud, et Planques: De l'encéphalomyélite nécrotique subaigue. Rev. neurol. 67, 455 (1937).

    Google Scholar 

  • Schliack, H., u. E. Fölsch: Über die angiodysgenetische Myelomalacie. Nervenarzt 29, 392 (1958).

    Google Scholar 

  • Schöpe, M.: Ein Beitrag zur Klinik und Pathologie des Angioma racemosum des Rückenmarks und seiner Häute. Z. ges. Neurol. Psychiat. 171, 799 (1941).

    Google Scholar 

  • —: Zur Pathogenese des Meningeoms und des zentralen Neurinoms bei der v. Recklinghausenschen Krankheit. Arch. Psychiat. Nervenkr. 186, 603 (1951).

    Google Scholar 

  • Scholz, W.: Histologische und topische Veränderungen und Vulnerabilitätsverhältnisse im menschlichen Gehirn bei Sauerstoffmangel, Ödem und plasmatischen Infiltrationen. Arch. Psychiat. Nervenkr. 181, 621 (1949).

    Google Scholar 

  • Scholz, W., u. E. E. Manuelidis: Myélite nécrotique (Foix-Alajouanine) — Angiodysgenetische nekrotisierende Myelopathie. Dtsch. Z. Nervenheilk. 165, 56 (1951).

    Google Scholar 

  • Schürmann, P., u. H. E. McMahon: Die maligne Nephrosklerose, zugleich ein Beitrag zur Frage der Bedeutung der Blutgewebsschranke. Virchows Arch. path. Anat. 291, 47 (1933).

    Google Scholar 

  • Spiller, W. G., and C. H. Frazier: Teleangiectasis of the spinal cord. Arch. Neurol. Psychiat. 10, 29 (1923).

    Google Scholar 

  • Stolze, H.: Anlageanomalien der Rückenmarksvenen und Foix-Alajouaninesches Syndrom. Arch. Psychiat. Nervenkr. 185, 370 (1950).

    Google Scholar 

  • Suter-Lochmatter, H.: Die spinale Varikose. Acta neurochir. (Wien) 1, 154 (1950).

    Google Scholar 

  • Virchow, R.: Die krankhaften Geschwülste. Band 3, I. Berlin 1867.

  • Wyburn-Mason, R.: The vascular abnormities and tumors of the spinal cord and its membranes. London: Kongton 1943.

    Google Scholar 

  • Zeitlhofer, J.: Zur Frage der Myelitis necroticans. Wien. Z. Nervenheilk. 3, 344 (1951).

    Google Scholar 

  • Zülch, K. J.: Die Hirngeschwülste. Leipzig: Barth 1956.

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Hirnpathologischen Institut der Deutschen Forschungsanstalt für Psychiatrie, Max-Planck-Institut in München, Deutschland

    W. Scholz & W. Wechsler

Authors
  1. W. Scholz
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. W. Wechsler
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Scholz, W., Wechsler, W. Ein weiterer Beitrag zur angiodysgenetischen nekrotisierenden Myelopathie (Foix-Alajouaninesche Krankheit). Archiv für Psychiatrie und Zeitschrift f. d. ges. Neurologie 199, 609–629 (1959). https://doi.org/10.1007/BF00342864

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00342864

Search

Navigation